ABSTRACT
La displasia septo-óptica (DSO) o síndrome DeMorsier es un cuadro congénito de presentación poco frecuente, constituido por hipoplasia de 1 o más frecuentemente, de ambos nervios ópticos, ausencia de septum pellucidum y deficiencias hormonales. Se presenta una lactante de 6 meses de edad que es atendida porque la niña no mostraba interés visual y no sostenía la cabeza. Durante el embarazo su mamá tenía bajo peso corporal y padeció de infección urinaria en el último trimestre del embarazo. Durante los 2 primeros meses de vida presentó fiebre de hasta 38 º C sin que se pudiera identificar un proceso infeccioso como causante. En su examen neurológico se halló hipotonia generalizada de predominio axial con reflejos osteotendinosos presentes, nistagmus horizontal, estrabismo convergente, ausencia de reflejo visuopalpebral y en el fondo de ojo bilateralmente papilas muy pequeñas con imagen de doble contorno. El ultrasonido cerebral y la tomografía axial computadorizada (TAC) mostraron ausencia del septum pellucidum. La edad ósea se correspondió con 4 meses y se encontró deficiencia de la hormona del crecimiento con valores de 4 ng/L. Las manifestaciones clínicas de esta paciente se corresponden con la triada clásica del síndrome DeMorsier; hipoplasia del nervio óptico, agenesia del septum pellucidum y deficiencias hormonales, en este caso de hormona del crecimiento. Se presenta una actualización de esta enfermedad poco frecuente
Subject(s)
Esotropia , Human Growth Hormone/deficiency , Infant , Optic Nerve Diseases , Septum PellucidumABSTRACT
Para conocer la influencia de los trastornos de conducta sobre los resultados escolares de niños epilépticos se estudiaron 30 niños con más de 1 año de evolución de la enfermedad y que asistían a escuelas de enseñaza primarias. En entrevistas a padres y maestros se recogió valoración sobre su conducta y los resultados académicos del último curso escolar y se realizó un test de concentración de la atención. Se halló que el 70 % refiere algún trastorno de conducta. Se observó una relación significativa entre los resultados escolares M y la hiperactividad (p < 0,05), las dificultades en la concentración (p < 0,025) y la distracción (p < 0,01). Se concluye en que los trastornos de conducta tienen una influencia negativa sobre los resultados escolares del niño epiléptico.
To know the influence of the behaviour disorders on the school results of the epileptic children, 30 of them with more than a year of evaluation and who attend primary school were studied. Information about their behavior and academic results was gathered by the interviews made to their parents and teachers. A test was conducted to check the concentration of attention. It was found that 70 % had some behavior disorder. A significant relation was observed among the bad marks and hyperactivity (p < 0.05), the difficulties in the concentration (p < 0.025), and the distraction (p < 0.01). It is concluded that the behavior disorders exert a negative influence on the academic results of the epileptic child.
ABSTRACT
Con el objetivo de conocer la influencia de la medicación antiepiléptica sobre los resultados escolares se estudiaron 30 niños que padecen crisis epilépticas parciales y que asisten a escuelas primarias normales. En entrevista familiar se recogió: medicación antiepiléptica usada, dosis en sangre y resultados académicos del último curso escolar que se correlacionó con las variables estudiadas con el test de correlación múltiple. El 80 % (24 niños) recibió tratamiento en monoterapia y 6 (20 %) politerapia. La fenitoína correlacionó significativamente (p < 0,005) con los resultados escolares M. Existe relación de los niveles elevados de droga en sangre con los peores resultados académicos.
With the aim of knowing the influence of antiepileptic drug therapy on learning outcomes, 30 children with partial epileptic crisis that go to normal primary schools, were studied. These data were collected in family interviews: antiepileptic drug therapy used, dose in blood, and academic outcomes in the last school course correlated with the variables studied with the multiple correlation test. Twenty four children (80 %) received monotherapy treatment, and six (20 %) received politherapy. Phenytoin significantly correlated (p < 0.005) with M school outcomes. There is a relation of the increased drug levels in blood with the worst academic results.
ABSTRACT
Se estudiaron 30 niños que padecen crisis epilépticas parciales y que asisten a escuelas primarias normales, con el objetivo de conocer si presentan dificultades escolares y en qué asignaturas, para esto se realizó una evaluación psicopedagógica. Los resultados se compara-ron con un grupo control de 30 niños para lo cual se utilizó el test de comparación de medias. Se halló que 18 niños del grupo estudio (60 %) y 9 del grupo control (30 %) presentaron alguna dificultad en el cumplimiento de los objetivos del grado escolar, con una diferencia significativa entre los grupos de p < 0,001. Se concluye que las mayores dificultades escolares se encuentran en las áreas de Lectura y Español.
Thirty children with partial epileptic crisis that go to normal primary schools were studied, with the objective of knowing if they have learning difficulties, and in which subjects; with this purpose, a psychopedagogical assessment was carried out. Results were compared with a 30 children control group, and this was made through the mean comparison test. It was found that 18 children from the study group (60 %), and 9 from the control group (30 %) presented some difficulties in achieving the goals of the school grade with a significant difference between groups of p < 0,001. It is concluded that the highest learning difficulties are in the areas of Reading and Spanish.
ABSTRACT
Se hace el reporte del primer Sindrome de Proteus informado hasta el presente en Cuba. Se presenta una informacion relacionada con las manifestaciones clinicas que permiten establecer su diagnostico y tambien se relacionan las entidades nosologicas con las cuales debe hacerse el diagnostico diferencial. Se comentan los mecanismos geneticos que pudieran participar en la produccion del Sindrome
Subject(s)
Humans , Female , HemarthrosisABSTRACT
Se informa un paciente con este trastorno metabólico clasificado en base a los elementos clínicos y radiológicos. Se revisa el tema brevemente exponiendo cada síndrome con sus caracteres en cuanto al aspecto clínico, error enzimático, edad de aparición, alteraciones radiológicas y patrón de herencia que lo determina
Subject(s)
Child , Humans , Male , Mucopolysaccharidosis IIIABSTRACT
La Hipertensión Endocraneana Benigna es un síndrome que engloba un grupo numeroso de desórdenes que responde a etiologías diversas. No obstante aún no se ha logrado identificar claramente la causa y la fisiopatología del síndrome. En este trabajo hacemos una revisión de las diferentes etiologías invocadas como causantes del síndrome de Hipertensión Endocraneana Benigna (HEB)
Subject(s)
Humans , Pseudotumor Cerebri/etiology , Pseudotumor Cerebri/physiopathologyABSTRACT
A pesar de que la hipertensión endocraneana benigna (HEB) fue descrita desde 1893, aún en los momentos actuales permanecen sin aclarar las principales incógnitas sobre su etiología y fisiopatología. Una muestra de ello son las numerosas denominaciones de la enfermedad señaladas por los distintos autores, de acuerdo con su interpretación de la fisiopatología y de la causa del síndrome. Una denominación más utilizada es la de hipertensión endocraneana benigna al presuponerse la ausencia de complicaciones y secuelas en esta entidad. A pesar de que es el término que más nos complace, en este trabajo revisamos las principales complicaciones y secuelas de la HEB, lo que motiva dudas sobre la conveniencia de este término. La complicación más temible de la HEB es la visual, cuya frecuencia de presentación es variable y depende de distintas condiciones.
Subject(s)
Humans , Pseudotumor Cerebri/complications , Empty Sella Syndrome/complicationsABSTRACT
Se hizo un estudio en 600 aspirantes a piloto de aviación de transporte examinados en el hospital clinicoquirúrgico "Hnos. Ameijeiras" por la Comisión Central de Medicina Aeronáutica (CCMA) del Instituto de Aviación Civil de Cuba. A todos se les realizó pruebas psicológicas y registros electroencefalográficos con la técnica habitual empleada en la clínica. Se obtuvo una correlación estadísticamente significativa (0,05) entre las alteraciones en el elctroencefalograma y el nivel del cociente de inteligencia, así como con la presencia de elementos de organicidad. Existe una tendencia en los individuos con EEG anormales a tener un nivel de inteligencia promedio o bajo. Es necesario estudios más amplios para lograr llegar a conclusiones más definitivas sobre este aspecto novedoso en la práctica del peritaje médico de vuelo
Subject(s)
Adolescent , Adult , Humans , Male , Aerospace Medicine , Electroencephalography , Intelligence Tests , Psychological TestsABSTRACT
Se hace un resumen de los aspectos históricos que nos resultan más interesantes en los meningeomas intracraneales. Se realiza una revisión bibliográfica del tema
Subject(s)
Humans , Meningeal Neoplasms/history , Meningioma/historyABSTRACT
Se realiza revisión bibliográfica de las ataxias en la infancia como entidad. Se describen las diferentes formas clìnicas de las ataxias agudas. Se realiza exposición sobre el cuadro clínico y diagnóstico por medios auxiliares, de las diferentes formas de ataxias según su localización: intoxicaciones que afectan el cerebelo,encefalitis del tronco cerebral, cerebelitis viral y posinfección, ataxia cerebelosa aguda de etiología desconocida, hemorrágica cerebelosa, alteraciones y lesiones laberínticas e hipertermia y contusión cerebelosa
Subject(s)
Child , Humans , Cerebellar Ataxia/diagnosis , Cerebellar Ataxia/etiologyABSTRACT
Se realiza una revisión actualizada de la epilepsia en cuanto a algunos aspectos sobre el tratamiento moderno de la misma, asi como se analizan algunos factores epidemiològicos sobre ella. Se dan a conocer algunos anticonvulsivantes recientes, así como la indicación específica a los mismos
Subject(s)
Anticonvulsants/therapeutic use , Epilepsy/drug therapyABSTRACT
Se realiza revisión de la lipofuscinosis ceroide neuronal (LCN) como patología. Se presenta el caso de un escolar de 9 años de edad portadora de una LCN variedad Spielmeyer-Vogt. La misma fue corroborada por las investigaciones neurofisiológicas realizadas que incluían retinograma, potenciales visuales evocados y electroencefalograma. Se realizó biopsia conjuntival y estudio ultraestructural que demuestra las alteraciones lisosomales
Subject(s)
Child , Humans , Female , Neuronal Ceroid-Lipofuscinoses/pathologyABSTRACT
Se presentan dos casos de hipersomnia idiopática en niños menores de 5 años los cuales no respondieron al tratamiento con psicoestimulantes. A ambos se les administró L-Dopa obteniéndose una respuesta satisfactoria a las 48 horas del inicio del mismo, no presentando recaídas desde entonces. Se revisan las causas etiológicas de la entidad
Subject(s)
Infant , Child, Preschool , Humans , Disorders of Excessive Somnolence/drug therapy , Levodopa/therapeutic useABSTRACT
Se presentan los resultados de la aplicación de la Clasificación Internacional de las Epilepsias de la ILAE y de las Crisis Epilépticas en pacientes ingresados menores de 15 años. Se determina la frecuencia relativa de los diferentes tipos de epilepsias. Se demostró además, el predominio por sexos en las diferentes formas de epilepsias
Subject(s)
Infant, Newborn , Infant , Child, Preschool , Child , Adolescent , Humans , Epilepsy/classificationABSTRACT
Se realiza una revisión de la epilepsia parcial continua (EPC. Se presenta un caso de una escolar de nueve años que presentó un cuadro de EPC después de haber sufrido una meningoencefalitis viral. Se describe la evolución de la paciente y se señala la mejoría de la misma con el uso del interferón como tratamiento
Subject(s)
Child , Humans , Female , Epilepsies, Partial/etiology , Meningoencephalitis/complicationsABSTRACT
La hipertensión endocraneana benigna (HEB) es una entidad de causa oscura cuyo diagnóstico positivo se hace en la presencia de una elevación de la presión intracraneana sin evidencia de una lesión de masa y con un sistema ventricular de tamaño y posición normal. Se caracteriza por cefalea, pérdida de la visión, diplopia y papiledema con un estudio normal del líquido cefalorraquídeo. Un aspecto importante en esta afección es el aparente buen estado de salud general de los pacientes en contraste con la mayor o menor intensidad de la hipertensión dentro del cráneo. En este trabajo se hace una revisión de las principales manifestaciones clínicas de la enfermedad y los criterios para su diagnóstico
Subject(s)
Humans , Pseudotumor Cerebri/diagnosis , Pathological Conditions, Signs and SymptomsABSTRACT
Se presenta el caso de una paciente afectada por una microsomía hemifacial. Se hace una revisión de la literatura médica, de las alteraciones que le son propias a esta entidad y de su diagnóstico diferencial. Se señala la presencia de hidrocefalia en la paciente y el estudio con tomografía axial computadorizada, lo cual no ha sido informado anteriormente
Subject(s)
Child, Preschool , Humans , Female , Facial AsymmetryABSTRACT
Se presenta un paciente con el cuadro clínico de una intoxicación por talio, cuyo diagnóstico fue establecido por la presencia del metal en las secreciones del paciente. Se impuso tratamiento con sobrecarga de potasio por vía oral y el mismo mostró evolución satisfactoria. Se hace énfasis en la importancia que para lograr un curso favorable de la enfermedad tiene el hecho de establecer un diagnóstico y tratamiento precoz
Subject(s)
Child, Preschool , Humans , Male , Potassium Chloride/therapeutic use , Thallium/poisoningABSTRACT
Se presentan 4 casos de pacientes con seno dérmico congénito, atendidos en el Instituto de Neurología y Neurocirugía de La Habana, en el período transcurrido desde 1962 a 1984. En los 4 casos la evolución fue variable, y dependió, en parte, del grado de gravedad del defecto, su comunicación con el espacio subaracnoideo o no. Se hace énfasis en la necesidad de establecer un diagnóstico precoz y tratamiento rápido, con el fin de evitar las complicaciones y daño neurológico permanente